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寿光人民医院 世界血友病日丨认识罕见病,积极预防和治疗

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2001年,一部取材于真人真事的电影《地久天长》上映。片中小富,患有先天性血友病,身体不能承受丝毫损伤,每次受伤,都要到医院治疗,逐渐成为医院常客!与病魔煎熬中,每次的治疗,都仿佛让他徘徊在生死边缘。这样的治疗虽然充满了危险,但总算能长大,一切恍似顺利,让他似乎离死亡越来越远。然而,一天坏消息传来,部分血凝素污染,小富最终也没有抓住自己的生命……该电影真实反映了血友病患者的日常生活,使人们初步认识到了血友病。

2024年4月17日是第36个“世界血友病日”。今年的主题是“认识出血性疾病,积极预防和治疗”,旨在倡导提高全社会对血友病等出血性疾病的认识和关注,促进科学预防和规范化诊疗护理。

什么是血友病?

血友病(hemophilia)一词源自希腊语,hemo-和-philia分别是“血”和“爱、倾向”的意思,表示“爱出血”,是由于缺乏某种凝血因子导致血液不能正常凝固,随时可因极轻微外伤而出血不止。因此,血友病患者从小就不能受到磕碰,被人们称作“玻璃人”。

血友病是一种遗传性的凝血障碍疾病,由位于X染色体上的凝血因子基因突变引起,遗传规律是女性传递,男性发病,男性传递,女性携带。男性仅有一条X染色体,该染色体上的基因发生突变就可能出现症状,即为血友病患者;女性有两条X染色体,一条染色体上的基因发生突变,另一条没有突变,一般没有临床症状,即为血友病基因携带者。

根据所缺乏的凝血因子不同,血友病通常包括血友病A(最多见,凝血因子VIII缺乏)、血友病B(次多见,凝血因子IX缺乏)和血友病C(很罕见)。

血友病有哪些表现?

出血!出血!出血!!!

这是本病最主要的表现,这种出血是与生俱来的,并会伴随终生。血友病并不是一种致命的疾病,主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死,进而引发关节畸形、肌肉萎缩,甚至肢体残疾。

血友病怎么防治?

目前尚无根治方法。

凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。

就近RICE原则自救

血友病患者发生急性出血时,应及早就近接受专业救治,并坚持RICE(静、冷、压、高)原则先行自我救助。

“R”——Rest休息:患侧关节休息(>12~24 h),功能位制动。

“I”——Ice冰敷:每次10~15 min,每2小时一次。

“C”——Compression加压:通过弹性绷带加压包扎出血关节。

“E”——Elevation抬高:抬高患肢超过心脏的位置。

替代治疗

由于血友病是由于凝血因子缺乏导致的出血,因此目前最主要的治疗措施为补充凝血因子,如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。

预防性治疗

预防治疗是儿童血友病的首选治疗方法,早期持续性、个体化的规范性治疗至关重要。为了预防出血的发生,规律地注射控制血友病出血的药物,以达到改善血友病患者生活质量的目的的一种治疗方式。血友病患者应尽量避免肌肉注射和外伤、手术,禁服阿司匹林或其他非甾体类抗炎药。

基因治疗

目前基因治疗的原理就是通过载体将编码FVIII或FIX基因的功能性拷贝转移到患者体内,以达到正常表达凝血因子的目的。目前在国内外,都有针对血友病A、血友病B患者基因治疗的临床试验,血友病基因治疗的数据和疗效也比较可观,能够明显提高凝血因子的活性。可能在不久的将来,血友病可通过基因治疗达到治愈的效果,让患者能像正常人一样生活。

近年来,我国血友病患者呈增加趋势。在这个特别的日子,我们呼吁更多的人们去认识和关注血友病等出血性疾病,为患者提供更好的支持和关爱,帮助他们去积极预防和治疗。

拓展阅读

科室简介

寿光市人民医院血液病科,始建于1995年,是寿光市建立最早也是目前唯一的血液淋巴系统疾病诊疗专科。目前形成了以淋巴瘤、多发性骨髓瘤、白血病等恶性血液病治疗为特色,涵盖各型贫血、出凝血异常、血小板减少等疾病治疗的全市血液病诊疗中心。

目前科室作为全国多发性骨髓瘤援助项目基地、山东淋巴瘤多学科诊疗联盟理事单位、山东省淋巴瘤患者健康教育培训基地,将进一步发挥自身优势,不断提高业务能力和医疗水平,为寿光百姓提供更加优质、便捷、高效的医疗服务。

科室主任

孙杉杉

中国中西医结合学会检验医学专委会流式细胞分析诊断专委会常委、山东省中西医结合学会干细胞治疗委员会常委、山东省中医药学会肿瘤精准医学专委会常委、山东省抗癌协会淋巴瘤专委会常委、山东省中医药学会血液病专委会委员、山东省老年医学学会血液病学专委会委员、山东省临床肿瘤学会抗淋巴瘤专委会委员、山东淋巴瘤多学科诊疗联盟理事、潍坊市医学会血液专委会副主委、潍坊市医学会临床分析细胞学专委会委员、潍坊市医师协会血液内科医师分会委员、潍坊市抗癌协会淋巴瘤专委会委员。寿光市政协常委、寿光市委“两委一库”专家库专家,寿光市乡村振兴专家、潍坊医学院及潍坊科技学院教师。

2020年被评为寿光市健康卫士;2021年被评为寿光市有突出贡献中青年专家;2022年被评为潍坊工匠及寿光市十佳医师;2023年被评为潍坊名医。

排版丨孔 艳 

编审丨李成强

一审丨单连峰

二审丨吴华清

三审丨张玉海 

供稿丨血液病科 范立瑞 刘国文 

来源:寿光人民医院

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