近日，滨州市人民医院关节外科完成滨州市首例“血友病性膝关节炎”的膝关节表面置换术，患者康复出院。
血友病是凝血因子缺乏所致遗传性出血性疾病，属X染色体隐性遗传病。其特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，血友病被收录其中。由于易于出血，即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。血友病分A、B、C三型，其中B型血友病在全部血友病中占15-20%，发病率约1/30000，滨州市约有不到10例。由于自身凝血障碍，膝关节内常自发性出血，反复出血诱发关节内的炎症反应，激活关节的自我防卫机制，导致膝关节软骨退化质变，当达到晚期的时候，只能采取膝关节表面置换手术治疗。
患者邢某，男，32岁，因“右膝关节疼痛6年，加重半年”入住滨州市人民医院关节外科。既往“B型血友病”12年，自述8年前行“左侧尺骨鹰嘴骨折切开复位内固定术”时发生“大出血”情况。患者6年前就已经出现右侧膝关节疼痛症状，近半年来疼痛明显加重，时常整晚难以入睡，且膝关节屈伸功能进一步受限，右膝关节已无法满足日常生活需要，患者从社区医院一路问诊到省级医院，但是顾忌他的“B型血友病”病史，均没有医院愿将他收入院。最终，患者慕名来到滨州市人民医院关节外科门诊，王永凯主任医师充分了解病情后，将患者收入院。
患者入院后，于洪建主任立即组织关节外科团队进行了科内讨论，经过对《中国血友病骨科手术围手术期专家共识》的详细钻研，进一步明确了诊断、治疗方案，制定了围手术期手术风险应对方案，特别是术后大出血的应急预案。王永凯主任医师又组织了关节外科、血液内科、输血科、麻醉科、检验科、药学部等科室的多学科会诊（MDT）。血液内科孙明东主任指出：B型血友病患者手术当天及术后第1-3天凝血因子IX活性需维持在50-100%，术后4-6天维持在40-80%，术后7-14天维持在30-60%。因
经检查，患者“B型血友病”确诊无误，由于“B型血友病”临床上更罕见，因此治疗上也更困难。术中术后需要补充凝血IX因子和人凝血酶原复合物制剂，医院常规未购进这两种药品，药学部吴胜本主任得知后，紧急临采购入最新上市的凝血因子IX制剂及传统的人凝血酶原复合物。一切准备妥当后，于2021年11月22日8:00开始手术，为了补充凝血因子IX，护士从早晨五点多开始给患者输注凝血因子，采用全身麻醉，王永凯主任医师不到1小时30分钟便将膝关节表面置换手术完成。
术后立即复查凝血因子等相关指标，超声未见血栓形成，患者术后第二天即下地活动。现患者术后2周，患者右膝关节已基本没有疼痛，行走功能较术前明显改善，生活质量大幅度提高。
（记者 彭翠翠 通讯员 赵岩）
本文来源：鲁中晨报
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