近日,滨州市人民医院关节外科完成滨州市首例“血友病性膝关节炎”的膝关节表面置换术,患者康复出院。

血友病是凝血因子缺乏所致遗传性出血性疾病,属X染色体隐性遗传病。其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,血友病被收录其中。由于易于出血,即使系拔牙等小手术,也应尽量避免。血友病分A、B、C三型,其中B型血友病在全部血友病中占15-20%,发病率约1/30000,滨州市约有不到10例。由于自身凝血障碍,膝关节内常自发性出血,反复出血诱发关节内的炎症反应,激活关节的自我防卫机制,导致膝关节软骨退化质变,当达到晚期的时候,只能采取膝关节表面置换手术治疗。
患者邢某,男,32岁,因“右膝关节疼痛6年,加重半年”入住滨州市人民医院关节外科。既往“B型血友病”12年,自述8年前行“左侧尺骨鹰嘴骨折切开复位内固定术”时发生“大出血”情况。患者6年前就已经出现右侧膝关节疼痛症状,近半年来疼痛明显加重,时常整晚难以入睡,且膝关节屈伸功能进一步受限,右膝关节已无法满足日常生活需要,患者从社区医院一路问诊到省级医院,但是顾忌他的“B型血友病”病史,均没有医院愿将他收入院。最终,患者慕名来到滨州市人民医院关节外科门诊,王永凯主任医师充分了解病情后,将患者收入院。
患者入院后,于洪建主任立即组织关节外科团队进行了科内讨论,经过对《中国血友病骨科手术围手术期专家共识》的详细钻研,进一步明确了诊断、治疗方案,制定了围手术期手术风险应对方案,特别是术后大出血的应急预案。王永凯主任医师又组织了关节外科、血液内科、输血科、麻醉科、检验科、药学部等科室的多学科会诊(MDT)。血液内科孙明东主任指出:B型血友病患者手术当天及术后第1-3天凝血因子IX活性需维持在50-100%,术后4-6天维持在40-80%,术后7-14天维持在30-60%。因

经检查,患者“B型血友病”确诊无误,由于“B型血友病”临床上更罕见,因此治疗上也更困难。术中术后需要补充凝血IX因子和人凝血酶原复合物制剂,医院常规未购进这两种药品,药学部吴胜本主任得知后,紧急临采购入最新上市的凝血因子IX制剂及传统的人凝血酶原复合物。一切准备妥当后,于2021年11月22日8:00开始手术,为了补充凝血因子IX,护士从早晨五点多开始给患者输注凝血因子,采用全身麻醉,王永凯主任医师不到1小时30分钟便将膝关节表面置换手术完成。
术后立即复查凝血因子等相关指标,超声未见血栓形成,患者术后第二天即下地活动。现患者术后2周,患者右膝关节已基本没有疼痛,行走功能较术前明显改善,生活质量大幅度提高。

(记者 彭翠翠 通讯员 赵岩)