16个月宝宝右肺神秘“消失”

“真是太感谢孙主任了，救了孩子的命。”10月15日，患儿真真(化名）出院时，他的妈妈李女士激动地说。

原来，潍坊市中医院小儿外科主任孙宁宁带领团队成功实施胸腔镜下右肺囊腺瘤切除术，为16月龄幼儿切除病变组织，挽救了患儿生命。为年龄如此小的患儿行肺部手术，还是潍坊市中医院首例。

16个月大的宝宝真真(化名），最近一直反复胸闷憋气，治疗后未见明显好转，来潍坊市中医院小儿外科就诊，经肺部CT检查，发现右肺巨大含气囊腔，把右肺正常组织基本压没了，看起来就像“消失”了一样。 造成孩子反复胸闷憋气的“元凶”找到了！

原来孩子得了一种叫做“先天性肺囊腺瘤样畸形”的病，该患儿囊肿大，且已经出现胸闷喘憋，必须尽早手术治疗。

小儿的胸腔镜手术与成年人相比难度较大，操作空间更加狭小，而且胸腔还被巨大的囊腺瘤占据，需要术者精准的分离，才能避免大的出血以及肿物的完整切除。除此之外，患儿的肺动静脉发育也与成年人不同，这对术者的操作技术、经验以及耐性都是非常大的考验。

手术难度大的同时也对麻醉医师提出了巨大的挑战，术前小儿外科与麻醉一科主任刘亨田及其团队充分沟通，刘亨田到病房了解患儿的发育及其一般情况，提出目前该手术麻醉的难点主要有：

1. 婴幼儿气管狭窄，组织脆嫩，插管难度大；

2. 患儿双肺未完全发育成熟，单肺通气血氧饱和度下降；

3. 患儿易受CO2气胸影响，导致高碳酸血症、pH值下降等麻醉不耐受情况；

4. 婴幼儿动脉穿刺测压对麻醉医师提出了更高的操作要求。

麻醉一科经过科内反复讨论，并与小儿外科演练手术过程，把每一步可能出现的问题反复商讨，为该患儿制定了一套完整的麻醉方案，为手术的顺利进行提供了最坚实的后盾。

经过完善的术前准备，小儿外科主任孙宁宁带领团队为患儿进行了胸腔镜巨大囊腺瘤切除术，在患儿胸壁上取3个5mm切口，胸腔镜下先将巨大气球样囊腔刺破，当“大气球”变成“小气球”后，再慢慢分离，在根部切断并缝合，切除后，右肺三个肺叶完全膨起来了。

整个过程不到1个小时，在麻醉团队的紧密配合下，最终圆满完成了这一台高难度的手术。

什么是先天性肺囊腺瘤样畸形(肺囊肿)？

在胚胎发育过程中，肺芽分支发育畸形，远端逐渐扩张形成盲囊，囊内细胞分泌的粘液不能排出而积聚膨胀形成囊泡。随着疾病的发展，囊泡逐渐增多，最终形成“腺瘤样”畸形。

先天性肺囊腺瘤样畸形(肺囊肿)怎么被发现？临床表现是什么？

随着医学诊断技术的提高，特别是产前B超技术的发展，目前许多孩子的先天性肺囊腺瘤样畸形都可以通过产检得以诊断。还有一部分孩子虽然产前B超没有发现，但是孩子生后出现发热或者肺炎时，可以通过胸部X光片发现，并最终通过增强CT诊断。

怎么治疗？什么时候治疗？

目前该病的治疗还是以手术为主。但是随着科学技术的发展，微创（胸腔镜）治疗肺囊腺瘤样畸形变得可能。目前主张无症状患儿于生后6个月左右行手术治疗。因为6个月以后的儿童自行吸收的可能性小，麻醉及手术的风险较新生儿小，同时尽早手术可避免反复的感染，降低手术的难度和风险。

6个月以后的患儿如果不尽早手术，则在囊腔内可出现反复的感染及液化，不仅增加的手术难度和手术风险，亦可破坏周围正常的肺组织，得不偿失。除了手术风险的提高，尽早手术可以尽可能保留更多的正常肺组织，随着儿童的发育，正常肺组织能够很好的代偿被切除的病变肺组织。

不治疗有什么危害？

长期的疾病可引起反复的感染，发热，增加孩子及家长的负担。同时反复的感染，发热可加重疾病的进展，增加手术的风险，破坏正常的肺组织及周围的血管、神经等等。长期存在的肺囊腺瘤亦有癌变的风险。

手术治疗的效果怎么样？

随着胸腔镜技术的发展，目前许多儿童的先天性肺囊腺瘤样畸形可以通过微创的方式治疗，具有术后恢复快，疼痛小，伤口瘢痕小等特点。但作为医生，保证病人安全是最重要的原则，所以针对一些病变广泛，病情较重的患儿可能会无法完全在微创下完成手术治疗。